| Resumen: | La enfermedad de Paget, descrita hace poco más de un siglo, se caracteriza por una alteración de la estructura ósea con fibrosis medular. Puede localizarse en un solo hueso o en varios. Su etiopatogenia es desconocida, y no existe tratamiento etiológico. Afecta predominantemente a la columna vertebral, cráneo, pelvis y huesos largos de las extremidades inferiores. Entre sus manifestaciones clínicas destacan el aumento de grosor y volumen de los huesos, en especial de los cráneos, las deformidades y fracturas. Suele cursar de forma asintomática. Las alteraciones radiográficas más características consisten en imágenes densas algodonosas con estructura fibrilar en cráneo, pelvis, vértebras enmarcadas y deformidad en sable de la tibia. Biológicamente destaca un aumento desorbitado de las fosfatasas alcalinas séricas y de la hidroxiprolinuria, con normalidad de otros parámetros fosfocálcicos. El patrón anatomopatológico (imagen en mosaico) es patognomónico. En los últimos años han aparecido avances terapéuticos para esta enfermedad. Se resume la experiencia de la enfermedad de PAGET en el Hospital Central de la Fuerza Aérea del Perú. (AU)^iesPaget’s disease of bone, described more than one century ago, is characterized by an alteration of bon estructure with marrow fibrosis. It can be localized on one or several bones. Its etiopathogenesis is unknown, and there is not etiological treatment. Bones predominantly affected are: the spine, skull pelvis and long bones of the lower limbs. Most patients are asymptomatic. But clinical manifestations are bones increased in volume and thickened, deformities and fractures. Roentgenograms alterations consist in cottony and gross figures with lamelar structure of skull, pelvis and vertebrae (“window frame vertebrae”) and the tibias in “sabre” deformity. Biologically, there is an excessive increase in serum alkaline phosphatase and 24-hour urinary hydroxyproline and normality of other phosphocalcic parameters. The anatomopathological pattern (imagen in mosaic) is characteristic in the disease. We report here the disease experience at the Central Hospital of the Peruvian Air Force and the theme is reviewed. (AU)^ien.
|
